폰탄수술은 일반적으로 “Blue Babies”라고 알려진 단일 심실 기능의 심장을 가지고 출생한 아이들에 대해 수행되는 외과적 수술
폰탄수술은 단일 심실의 효율을 극대화하기 위해 순환을 재구성하는 것으로 구성
“폰탄순환(Fontan Circulation)”은 단심실이 폐에서 몸으로 가는 혈액을 펌프 할 수 있을 때 달성
몸에서 돌아오는 혈액은 심장을 우회하고 우심실 펌프 없이 직접 혈관을 통해 폐로 이동
폰탄수술의 목표는 체순환과 폐순환을 분리하는 것과 정맥의 피를 폐로 직접 방향전환함으로써 산소 수준을 향상시키는 것. 이렇게 함으로써, 두개의 별도 순환을 만들어 심장의 부담을 감소
폰탄 수술은 단심실증 환자들의 급성 사망을 최소화하기 위해 몇 년에 걸쳐 수행하는 세 번의 수술 중 마지막 수술
단심실증 신생아 중 약 65%가 폰탄 수술의 개입을 통해 살아남고 있으며, 대부분의 손실은 생후 처음 몇 주 동안 발생하는 것
마지막 단계인 폰탄 수술은 단심실증으로 출생한 대부분의 아이들에게 적용
폰탄 수술은 일반적으로 2~5세 때 실시
미국에서는 매년 약 1,100건의 폰탄 수술이 시행(외과의사협회 자료에 따르면 수술센터에서 95% 이상을 담당)
메지온은 현재 미국에서 12세 이상의 폰탄 수술한 SVHD 환자들을 약 25,000명으로 추정
Figure. Projected decline in percent predicted max. VO2 vs. age in years. Comparison of baseline projected rate of decline in percent predicted max. VO2 (solid line) compared to a 50% reduction in the slope (dotted line). Note that there is an approximately 8 year difference between the two conditions for reaching 45% of predicted max. VO2 (horizontal dotted line).
| SVHD NDA 승인을 위한 임상연구들 | 추가적인 임상 연구들 | |||
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| Ph1/2 PK/PD Study | Fontan Udenafil Exercise Longitudinal (FUEL) Study | FUEL OLE Study | Fontan- Associated Liver Disease (FALD) Study | |
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